Fibrose cística: cuidado nutricional auxilia no tratamento da doença

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Fibrose cística: cuidado nutricional auxilia no tratamento da doença

Além do atendimento multidisciplinar, o Hospital Pequeno Príncipe reforça o papel da alimentação para um melhor controle da enfermidade
05/09/2022
fibrose cística
Gabrielly tem fibrose cística e faz acompanhamento no Pequeno Príncipe desde seu primeiro ano de vida.

 

A fibrose cística é uma doença genética com apresentação multissistêmica, conhecida por acometer principalmente o funcionamento dos pulmões, fígado e pâncreas. Neste 5 de setembro, Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, o Hospital Pequeno Príncipe reforça que, além do cuidado multidisciplinar, o bom estado nutricional do paciente é muito positivo sobre as complicações ocasionadas pela doença.

Recessiva e sem cura, a fibrose cística afeta os órgãos que têm transporte de secreção. Em pacientes com a doença, essa secreção acaba tornando-se cada vez mais espessa, de forma que, eventualmente, ela não consegue mais escoar pelos ductos necessários, ficando parada. “Em termos de comparação, é como se tivéssemos um brigadeiro passando por um canudinho. Essa matéria fica intacta no meio do caminho, e isso pode acontecer em vários órgãos”, explica a médica e especialista em gastroenterologia e nutrologia pediátrica Jocemara Gurmini, do Hospital Pequeno Príncipe.

fibrose cística
Gabrielly e sua mãe são extremamente gratas ao atendimento do Hospital.

Essa consequência pode provocar alterações pulmonares, que são as mais frequentes, assim como no fígado e no pâncreas, que determinam uma dificuldade na digestão de gorduras e proteínas. Alterações hepáticas e comprometimento do intestino também são observadas em alguns pacientes. A especialista relata, no entanto, que cada caso é particular e nem sempre manifesta os mesmos problemas. “Há mais de duas mil mutações na fibrose cística. Sabemos quais os órgãos que podem ser afetados, mas não quer dizer que todos os pacientes terão a mesma clínica e a mesma evolução”, esclarece.

Em recém-nascidos, uma das primeiras manifestações da doença pode ser a presença de íleo meconial, uma obstrução do intestino que impede a criança de evacuar nas primeiras horas de vida e requer intervenção cirúrgica. Esse foi o caso da Gabrielly Akemi Sakuma Costa, que realiza acompanhamento no Hospital Pequeno Príncipe desde seu primeiro ano de idade. “Ela teve um íleo meconial e foi para o Centro Cirúrgico com apenas 48 horas de vida. Recebemos o diagnóstico da fibrose cística quando ela tinha 60 dias, após o teste do pezinho e uma confirmação pelo teste do suor”, conta a mãe, Daisy Sakuma.

Diagnóstico da fibrose cística

Conhecida também como “doença do beijo salgado” ou mucoviscidose, a fibrose cística pode ser diagnosticada logo após o nascimento, por meio do teste do pezinho, antes mesmo de o bebê apresentar quaisquer sintomas. O teste funciona como uma triagem, a partir da qual posteriormente se confirma o diagnóstico por meio do teste do suor ou pesquisa de mutação genética. “No Brasil, no teste do pezinho é preciso realizar três fases de checagem para confirmação da doença. Em casos de testagem positiva, o importante é que os pais se mantenham tranquilos, pois serão rapidamente encaminhados para conversar com o médico especialista em fibrose cística, para receberem orientações de um profissional treinado e qualificado na área da saúde infantil”, reforça o médico pneumologista Paulo Kussek, do Hospital Pequeno Príncipe.

fibrose císctica
Aos 8 anos, Gabrielly sonha em se tornar médica.

Impacto da condição nutricional

Entre as décadas de 1960 e 1980, centros de atendimento a fibrose cística recomendavam uma dieta pobre em lipídios a seus pacientes. O resultado observado era uma desnutrição e um atraso no crescimento de crianças e adolescentes. Desde então, estudos divergentes desse pensamento têm confirmado o quão fundamental é um acompanhamento nutricional assertivo, com uma dieta rica em calorias, proteínas e gorduras. Essa nova orientação ocorre devido à dificuldade de as enzimas digestivas chegarem ao intestino, visto que, em pessoas com fibrose cística, essa passagem é atrapalhada pela secreção espessa presente nos ductos.

Segundo a médica, os pacientes com fibrose cística têm uma necessidade maior de calorias e proteínas. Bebês e crianças mais novas que apresentem um bom quadro nutricional, com duas vezes a necessidade de proteína e 150% a necessidade de alimentação ou de calorias, terão uma função pulmonar mais adequada ao longo dos anos.  “A nutrição caminha junto da saúde pulmonar. Pacientes desnutridos têm quadros pulmonares mais agravados, e eles acabam entrando num círculo vicioso: falência do quadro pulmonar, aumento da susceptibilidade a infecções, internações prolongadas. Essas crianças terão uma dificuldade na alimentação, e isso vai virando uma bola de neve, piorando cada vez mais essa condição nutricional”, informa.

Acompanhamento contínuo é ponto-chave

Mesmo com situações clínicas diferentes, a especialista em nutrologia pediátrica destaca um ponto unânime para as equipes que acompanham esses pacientes: a diferença entre as famílias que cuidam e as que negligenciam a doença. A adesão ao tratamento é um fator importante não apenas para a fibrose cística, mas para qualquer doença crônica. “Com a pandemia, notamos que muitos pacientes pararam de acompanhar e, quando retornavam, estavam em uma condição nutricional e geral mais séria, sendo encaminhados à Emergência ou até mesmo UTI”, complementa.

A médica ressalta que a doença não provoca qualquer atraso no desenvolvimento psicomotor, com uma evolução neurológica muito favorável. “São crianças cheias de sonhos que vão à escola, seguem vida normal, de acordo com os cuidados que se apresentam necessários dentro da fibrose cística, como medicamentos diários e consultas e internações de tempos em tempos.” É o caso de Gabrielly, que hoje, com 8 anos, diz estar acostumada com a rotina e sonha em ser médica. “Quero poder cuidar de outras pessoas do mesmo jeito que cuidam de mim”, finaliza.

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