Você conhece a fibrose cística? - Hospital Pequeno Príncipe

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Você conhece a fibrose cística?

Neste 5 de setembro, data dedicada à conscientização e divulgação da doença, confira informações importantes sobre a enfermidade, que ainda não tem cura
05/09/2017

Neste 5 de setembro, Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, faz-se necessária uma atenção especial à enfermidade, que, de acordo com dados do Ministério da Saúde (2013), atinge cerca de 1,5 mil pessoas no país – com maior incidência de casos nas regiões Sul e Sudeste.

O teste do pezinho auxilia no diagnóstico da doença.

Conhecida como “doença do beijo salgado”, por conta da presença de altas quantidades de cloro e sódio no suor, ou mucoviscidose, a fibrose cística é genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho. Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

De acordo com Paulo Kussek, médico pneumologista do Hospital Pequeno Príncipe, instituição referência no tratamento da fibrose cística, a doença – que ainda não tem cura – pede cuidados especiais. “O paciente portador de fibrose cística deve ser acompanhado por uma equipe experiente de profissionais . Além disso, deve seguir as orientações quanto ao uso contínuo das medicações prescritas bem como consultar regularmente no centro de referência em fibrose cística. É importante também que o paciente se organize em grupos ou associações para buscar seus direitos quanto ao acesso a consultas, exames e medicamentos”, comentou.

Sintomas
A fibrose cística afeta, além do aparelho respiratório, os sistemas gastrointestinal e reprodutor. Dessa forma, os sintomas podem variar, destacando-se entre os principais a dificuldade de crescimento, perda de peso, má absorção de nutrientes, cirrose biliar, infecções respiratórias de repetição e diarreia crônica.

No caso das crianças, a fibrose cística já pode ser identificada pelo teste do pezinho. O diagnóstico precoce contribui para o bom desenvolvimento de meninos e meninas desde a Primeira Infância, já que a doença provoca diarreia e infecções pulmonares repetitivas. “Todos têm direito à saúde e o nosso país deve voltar sua atenção para um atendimento personalizado, seja o paciente portador de uma doença comum ou rara”, completou Paulo Kussek, que também foi presidente do VI Congresso Brasileiro de Fibrose Cística, realizado em Curitiba no início deste ano.

Por conta da extensão territorial e disparidade de recursos econômicos disponíveis, o médico lembra que há diferenças no atendimento em todo Brasil.  “Há uma grande diferença no tratamento do paciente com fibrose cística – partindo de um atendimento desqualificado, sem capacidade de diagnóstico, com falta de medicamentos e exames até um atendimento padrão, que conta com a utilização de medicamentos ultramodernos e de alto custo, além de procedimentos complexos, como transplantes”, observou

Mitos e verdades
Para garantir mais esclarecimentos sobre o assunto, preparamos algumas questões sobre a fibrose cística com o apoio do médico pneumologista do Hospital Pequeno Príncipe, Paulo Kussek. Confira:

– A fibrose cística é uma doença genética?

Verdade. A pessoa tem a doença por conta de um gene “defeituoso”, nomeado Regulador de Condutância Transmembrana de Fibrose Cística (CFTR), transmitido pelo pai e pela mãe – apesar de nenhum dos dois manifestar a enfermidade. O CFTR é responsável pela alteração do transporte de íons pelas membranas das células.

A fibrose cística tem cura?
Mito. Infelizmente, ainda não tem cura para a doença. Todavia, se diagnosticada precocemente, pode ser tratada diminuindo bastante as complicações que reduzem a sobrevida do paciente.

– As atividades físicas auxiliam no tratamento da doença?

Verdade. Como em todas as doenças crônicas, os exercícios fazem parte do tratamento e devem ser realizados respeitando as limitações individuais impostas pela doença. As atividades físicas contribuem para a melhora da função respiratória, auxiliam no ganho de massa muscular, previnem a osteoporose e controlam a diabetes.

– A fibrose cística é contagiosa?

Mito. De origem genética, os principais sintomas da fibrose cística são pneumonia de repetição, tosse crônica, desnutrição, dificuldade de ganhar peso e estatura, diarreia, suor mais salgado que o normal e uma espécie de alongamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés, conhecida como “baqueteamento”.



– A doença causa deficiências cerebrais ou locomotoras?

Mito. A doença não causa esses problemas. As pessoas que têm fibrose cística apresentam secreções mais grossas e pegajosas que causam sintomas obstrutivos no sistema respiratório, digestivo e reprodutor.

– A fibrose cística pode ser detectada no teste do pezinho?

Verdade. A fibrose cística é uma das seis doenças diagnosticadas na Fase III do Programa Nacional de Triagem Neonatal – PNTN. O exame é gratuito e obrigatório em todo o país. Mas há necessidade de confirmação do diagnóstico pelo Teste do Suor, pelo qual verifica-se uma grande quantidade de cloro no suor, alteração típica confirmatória da doença.

– A fibrose cistica é tratada com antibióticos?

Verdade. A principal complicação é a infecção respiratória, por isto utiliza-se antibióticos de amplo espectro. Mas o tratamento não é tão simples assim, pois envolve inúmeros medicamentos especiais que somente os especialistas em fibrose cística têm o conhecimento para seu uso.

A fibrose cistica precisa ser acompanhada em hospital?
Verdade. Como é uma doença que acomete cronicamente vários órgãos há necessidade de uma abordagem multidisciplinar com pneumologista, gastroenterologista, nutricionista, fisioterapeuta, psicólogo (a), assistente social  e cirurgião, disponíveis em um centro de referência.

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