Imunodeficiências primárias é tema de palestras para profissionais do Pequeno Príncipe - Hospital Pequeno Príncipe

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Imunodeficiências primárias é tema de palestras para profissionais do Pequeno Príncipe

A programação contou com a participação do médico sueco Anders Fasth, representante da Suécia junto à União Europeia para assuntos relacionados a doenças raras
22/08/2017

Mais de seis milhões de pessoas são afetadas pelas imunodeficiências primárias no mundo. Porém, 90% ainda permanecem sem diagnóstico, pois essas doenças são pouco conhecidas e investigadas. O Complexo Pequeno Príncipe busca, constantemente, alertar a sociedade e os profissionais da saúde para esse tema. Nessa segunda-feira, dia 21, médicos e residentes participaram de uma programação de palestras com a participação do médico sueco Anders Fasth.

A programação contou com a participação do médico sueco Anders Fasth, representante da Suécia junto à União Europeia para assuntos relacionados a doenças raras.

Existem mais de 300 tipos de imunodeficiências primárias. O médico sueco Anders Fasth falou sobre a imunodeficiência combinada grave (SCID), conhecida como “síndrome do menino da bolha”, na qual o paciente possui pouca ou nenhuma imunidade. “Esse caso é considerado fatal, a menos que haja um transplante de células-tronco hematopoiéticas realizado com sucesso”, enfatizou. A incidência mundial estimada de SCID é de cerca de 2-3 por 100.000 recém-nascidos, de acordo com os programas de triagem neonatal. Segundo o especialista, aproximadamente 85 crianças foram transplantadas nos últimos 30 anos no Brasil, mas o ideal seria que esse fosse o número de procedimentos realizado anualmente.

O profissional, que também é PhD em pesquisa pediátrica pela Universidade de Gotemburgo e diretor médico do Hospital Universitário Sahlgrenska, destacou que a introdução da triagem neonatal para imunodeficiências primárias traz melhores perspectivas para o tratamento, pois possibilita o diagnóstico precoce antes mesmo do paciente apresentar qualquer tipo de infecção. “O acompanhamento do monitoramento imunológico é uma necessidade para obter uma melhor visão do desenvolvimento do paciente em longo prazo”, disse.

Além de enfatizar a importância do transplante de células-tronco hematopoiéticas, o médico apontou alguns cuidados e terapias importantes para casos de SCID. “O diagnóstico precoce, o tratamento das infecções, a substituição de imunoglobulina, a não utilização de vacinas vivas e o encaminhamento para o médico imunologista podem ajudar a salvar vidas de muitas crianças no mundo”, finalizou.

A médica hematologista Samantha Nichele, a médica oncologista Carmem Bonfim, o médico sueco Anders Fasth e a médica imunologista Carolina Prando.

Imunodeficiências primárias e o Pequeno Príncipe
De acordo com a médica imunologista do Hospital Pequeno Príncipe, Carolina Prando, a instituição engloba a pesquisa, o ensino e a assistência para aprofundar os conhecimentos na área. “Uma das formas que encontramos para diagnosticar é pela triagem neonatal, que fazemos em vários estados do país. Além disso, fazemos a investigação em todas as UTIs no Hospital. Para isso, o ensino é a nossa principal ferramenta e contamos com o auxílio de residentes, doutorandos, mestrandos e alunos da iniciação científica”, pontuou a especialista.

A médica hematologista do Nossa Senhora das Graças, Samantha Nichele, ressaltou que o Hospital Pequeno Príncipe está entre os três centros de transplantes de medula óssea em Curitiba para pacientes com esse grupo de doenças. De 2013 até agora, 13 já foram realizados na instituição. “O desafio é que os pediatras, quando perceberem alguma suspeita de imunodeficiências primárias, encaminhem o quanto antes para o médico imunologista. Pois quanto antes o paciente for encaminhado, sem agravamento de infecções, maiores são as chances para que um transplante seja efetivo”, ressaltou a médica.

Imunodeficiências primárias e os 10 sinais de alerta
O sistema imunológico é responsável pela defesa do organismo. Porém, algumas pessoas podem nascer com modificações em genes desse sistema, alterando a produção ou o funcionamento das células e apresentando infecções de repetição. Essas modificações fazem parte de um grupo de doenças conhecido como imunodeficiências primárias.

Caso a criança apresente dois ou mais desses sinais, encaminhe para um especialista em imunodeficiências primárias!

  1. Quatro ou mais otites no último ano.
  2. Duas ou mais pneumonias no último ano.
  3. Estomatites de repetição ou sapinhos na boca por mais de dois meses.
  4. Abscessos de pele ou órgãos internos.
  5. Um episódio de infecção grave (meningite, infecção nos ossos, infecção generalizada).
  6. Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica.
  7. Asma grave ou doença autoimune.
  8. Efeito adverso à BCG e/ou infecção por micobactéria.
  9. Infecções de difícil tratamento, que precisam de internamento para uso de antibióticos pela veia.
  10. História de imunodeficiência primária ou de infecções de repetição na família.

(Adaptados da Fundação Jeffrey Modell, Cruz Vermelha Americana e Grupo Brasileiro de Imunodeficiências Primárias)

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