Diagnóstico precoce e tratamento adequado proporcionam qualidade de vida aos pacientes com fibrose cística

Ao nascer e após realizar o teste do pezinho, Ana Luiza dos Santos Derenievicz foi diagnosticada com fibrose cística. Encaminhada ao Hospital Pequeno Príncipe, teve a confirmação do diagnóstico pelo teste do suor. Desde então, a menina, que hoje está com 11 anos, faz tratamento na instituição, referência no atendimento de pacientes com a doença. A fibrose cística é uma enfermidade ainda desconhecida. No Brasil, estima-se que um a cada dez mil nascidos vivos tenha a doença, mas somente cerca de seis mil pessoas estão diagnosticadas e em tratamento.

Neste 5 de setembro, Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, a instituição reforça a importância do diagnóstico precoce e adesão ao tratamento de maneira adequada. Também conhecida como “doença do beijo salgado”, a fibrose cística é uma doença genética e que não tem cura, e as pessoas afetadas por ela precisam de cuidados especiais e atendimento multiprofissional.

“A cada três meses, a Ana vem para o Hospital fazer acompanhamento. Sou grata a todos do Pequeno Príncipe que cuidam dela, pois isso é a esperança dela poder ser quem quiser quando crescer, mesmo tendo fibrose cística”, agradece Simone dos Santos, mãe da paciente. Com os cuidados necessários, Ana Luiza pode ter uma vida normal. “Ana é uma criança muito feliz, ama os animais, a natureza e sonha em ser médica-veterinária”, fala a mãe, que reforça a importância da adesão ao tratamento por parte do paciente e também de seus familiares para uma boa qualidade de vida.

Importância do atendimento multiprofissional

O diagnóstico da fibrose cística começa pelo teste do pezinho, logo que a criança nasce, e deve ser realizado entre o terceiro e sétimo dia de vida. Para confirmar ou descartar o resultado, o teste do suor deve ser realizado e pode ser feito em qualquer fase da vida, em crianças, adolescentes, jovens e adultos que apresentem sintomas. O diagnóstico também pode ser confirmado por meio de exames genéticos.

O médico pneumologista Paulo Kussek, do Hospital Pequeno Príncipe, ressalta que a doença requer uma assistência multiprofissional. “O paciente deve ser acompanhado por uma equipe experiente de profissionais. Além disso, deve seguir as orientações quanto ao uso contínuo das medicações prescritas, bem como consultar regularmente no centro de referência em fibrose cística. É importante também que o paciente se organize em grupos ou associações para buscar seus direitos quanto ao acesso a consultas, exames e medicamentos”, destaca.

O especialista enfatiza que, entendendo os limites da criança, ela pode levar uma vida sem restrições. “A criança tem todo o direito a ter uma vida normal, sem qualquer restrição, somente entendendo os limites que ela expressa principalmente na atividade física e com o uso crônico de medicamentos orais e inalatórios. Com isto, aumenta a longevidade do paciente, deixando de ser uma doença exclusivamente da criança para se tornar uma doença de adultos”, completa o pneumologista.

O Hospital Pequeno Príncipe conta com um ambulatório específico para o trabalho multiprofissional realizado em torno da fibrose cística. “Por ser uma doença ainda pouco conhecida e que, em geral, não provoca alterações fenotípicas [na aparência da criança], é comum que as famílias apresentem, em princípio, dificuldades para entender a determinação e os mecanismos da doença e do tratamento. Por isso, o maior desafio ainda está relacionado à promoção da adesão ao tratamento”, informa a psicóloga Angelita Wisnieski da Silva.