Linfohistiocitose hemofagocítica
O que é?
A linfohistiocitose hemofagocítica é uma doença do sistema imunológico que causa inflamação descontrolada. Isso acontece porque o corpo produz muitas células imunológicas, que veem os órgãos como invasores, passando a atacá-los e danificá-los.
As crianças que têm essa doença podem apresentar problemas no sistema nervoso, aumento do baço e danos no fígado e nos pulmões.
A linfohistiocitose hemofagocítica pode ser de dois tipos:
- familiar: chamada de primária (a criança nasce com ela);
- adquirida: conhecida como secundária (manifesta-se depois).
Quando acontece a linfohistiocitose hemofagocítica?
Essa é uma doença pouco comum, com incidência de um caso a cada 50 mil nascimentos. Ela afeta principalmente recém-nascidos e menores de 18 meses, mas pode ocorrer em qualquer idade.
Causas
- Hereditárias (as crianças herdam dos pais)
- Genéticas (alterações em diferentes genes)
- Infecções virais (especialmente o vírus Epstein-Barr, chamado de herpesvírus humano)
- Sistema imunológico deficiente
- Câncer (incluindo leucemias ou linfomas)
- Doenças autoimunes
Sintomas possíveis da linfohistiocitose hemofagocítica
- Febre
- Aumento do baço
- Gânglios linfáticos aumentados
- Erupções na pele
- Irritabilidade
- Cansaço ou fadiga
- Contusões fáceis
- Tônus muscular anormal
- Convulsões
- Aumento do fígado
- Icterícia (cor amarelada da pele e dos olhos)
- Problemas pulmonares (incluindo tosse e dificuldade para respirar)
- Problemas digestivos (dor de estômago, vômitos e diarreia)
- Problemas do sistema nervoso (dor de cabeça, dificuldade para andar, distúrbios visuais e fraqueza)
Em bebês e crianças pequenas:
- Irritabilidade
- Atraso no crescimento
- Febre diária associada à odinofagia (sensação de dor ou dificuldade ao engolir alimentos)
- Nódulos na região cervical
- Aumento do volume abdominal
Dicas para os pais ou responsáveis: os sintomas geralmente aparecem nos primeiros meses ou anos após o nascimento e são muito parecidos com os de outras doenças infantis, dificultando o diagnóstico. Fique atento a qualquer alteração na saúde da criança e procure o médico se notar algum dos sintomas acima.
Diagnóstico
O profissional primeiro vai analisar o histórico médico da criança e da família, analisando também os sintomas. Ele pode solicitar exames de sangue, testes genéticos (que ajudam a saber qual mutação está causando a doença) e uma biópsia da medula óssea, para estabelecer o diagnóstico correto.
Tratamento para a linfohistiocitose hemofagocítica
O tratamento para a linfohistiocitose hemofagocítica normalmente é uma combinação de quimioterapia e outros medicamentos para controlar a inflamação anormal no corpo.
Alguns casos, principalmente do tipo que não é genético, desaparecem após o uso de medicamentos. Quando isso não acontece, a principal opção é o transplante de medula óssea, substituindo o sistema imunológico por um outro saudável, de um doador.
Quando devo procurar o Hospital Pequeno Príncipe?
Realize o acompanhamento com pediatra. Caso note sinais de alerta, solicite encaminhamento ao Hospital Pequeno Príncipe para avaliação e tratamento especializados.