Falências medulares
O que são?
Falências medulares são doenças causadas por falhas na produção de células da medula óssea. Essas células produzem glóbulos vermelhos (responsáveis pela hemoglobina, que leva oxigênio dos pulmões para todo o corpo), glóbulos brancos (leucócitos, que combatem infecções) e plaquetas (que controlam a coagulação do sangue).
As falências medulares podem ser:
- de origem idiopática (sem causa bem definida);
– Anemia aplástica: células-tronco danificadas impedem o corpo de produzir novas células sanguíneas em quantidade suficiente. Esse distúrbio pode ser genético ou adquirido.
- de origem constitucional (genéticas, hereditárias);
– Trombocitopenia amegacariocítica: caracterizada pela quantidade menor de plaquetas no sangue desde o nascimento.
– Anemia de Blackfan Diamon: produção de glóbulos vermelhos insuficientes. Crianças com essa condição podem ter diferenças físicas nos ossos e problemas nos olhos e rins.
– Anemia de Fanconi: afeta a produção de todas as células sanguíneas pela medula óssea e é caracterizada por alterações físicas (ossos, face, rins, risco aumentado de câncer).
– Síndrome de Pearson: afeta a produção de todos os tipos de células sanguíneas e pode levar à anemia, fadiga e infecções.
– Síndrome do Shwachman Diamond: crianças com essa síndrome não produzem glóbulos brancos suficientes e podem ter problemas no pâncreas e alterações na estrutura óssea.
– Trombocitopenia agenesia de rádio: quantidade insuficiente de plaquetas. Crianças com esse distúrbio nascem sem o osso rádio em cada antebraço.
– Síndrome de Barth: afeta a produção de glóbulos brancos.
– Anemia diseritropoiética congênita: condição genética que causa pouca produção de glóbulos vermelhos.
– Neutropenia cíclica: baixos níveis de um tipo de glóbulo branco, os neutrófilos. Crianças com esse distúrbio têm mais infecções.
– Síndrome de Dubowitz: causa uma série de diferenças físicas. As crianças com essa síndrome produzem menos glóbulos brancos e vermelhos.
– Disgenesia reticular: causa um baixo número de glóbulos brancos e vermelhos.
– Neutropenia congênita grave: bebês com essa condição rara têm níveis baixos de neutrófilos (tipo de glóbulos brancos) e contraem infecções com mais frequência.
– Anemia sideroblástica: tipo de anemia que ocorre quando os glóbulos vermelhos têm muito ferro e não se formam corretamente.
– Disceratose congênita: os três tipos de células sanguíneas são baixos, associados a alteração na pele, mucosas e unhas, além de doença pulmonar.
Quando acontecem as falências medulares?
Falências de medula óssea são doenças raras. Elas podem estar presentes no nascimento (os pais transmitem aos filhos) ou desenvolver-se mais tarde, por exposição a toxinas ou vírus. No Brasil, a incidência é de 1,6 caso novo por ano para cada milhão de habitantes.
Causas
- Hereditária (herdada dos pais)
- Mutações genéticas
- Exposição a vírus
- Exposição a produtos químicos ou toxinas ambientais
- Distúrbios autoimunes
- Sem causa definida (idiopática)
Sintomas possíveis das falências medulares
- Hematomas
- Cansaço e sensação de falta de energia
- Infecções
- Problemas respiratórios
- Problemas renais
- Anormalidades na estrutura óssea
- Pele extremamente pálida
- Contusões frequentes
- Sangramento nasal ou gengival
- Baixa estatura
- Anormalidades no polegar e no braço
- Pouco peso de nascimento
- Cabeça ou olhos pequenos
- Fenda palatina
- Placas brancas anormais na língua e na boca
- Diarreia crônica, gordurosa ou fétida
Importante: como existem muitos tipos de falências de medula óssea, os sintomas variam. Procure sempre um médico para um diagnóstico preciso.
Diagnóstico
Para determinar se a criança tem algum tipo de falência medular, o pediatra vai analisar o histórico médico e pedir exames de sangue. Ele também pode pedir uma biópsia da medula óssea, para analisar as células-tronco. A rapidez na identificação da doença permite que a criança tenha o acompanhamento e o tratamento médico ideais.
Tratamento para falências medulares
O pediatra da criança determinará qual o melhor tratamento de acordo com o tipo de falência de medula óssea que ela tem. A abordagem pode incluir transfusões de sangue, para que o corpo volte a produzir células sanguíneas saudáveis, e imunossupressores, que modificam o sistema imunológico do paciente para proteger a medula óssea.
Em alguns casos, a melhor opção é o transplante de medula óssea. A criança recebe uma medula saudável de um doador, que faz com que o organismo dela passe a produzir células sanguíneas adequadamente.
Quando devo procurar o Hospital Pequeno Príncipe?
É necessário atendimento especializado com um hematologista para o correto diagnóstico e tratamento das falências medulares. Muitas crianças com insuficiência da medula óssea precisam de um transplante para tratar a doença, e o Pequeno Príncipe tem uma equipe que é referência em transplante pediátrico. O encaminhamento para esse tipo de tratamento deve ser realizado por um médico.