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Você conhece a fibrose cística?

Neste 5 de setembro, data dedicada à conscientização e divulgação da doença, confira informações importantes sobre a enfermidade, que ainda não tem cura

Neste 5 de setembro, Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística, faz-se necessária uma atenção especial à enfermidade, que, de acordo com dados do Ministério da Saúde (2013), atinge cerca de 1,5 mil pessoas no país – com maior incidência de casos nas regiões Sul e Sudeste.

O teste do pezinho auxilia no diagnóstico da doença.

Conhecida como “doença do beijo salgado”, por conta da presença de altas quantidades de cloro e sódio no suor, ou mucoviscidose, a fibrose cística é genética, hereditária, autossômica e recessiva, ou seja, passa de pai/mãe para filho. Sua principal característica é o acúmulo de secreções mais densas e pegajosas nos pulmões, no trato digestivo e em outras áreas do corpo.

De acordo com Paulo Kussek, médico pneumologista do Hospital Pequeno Príncipe, instituição referência no tratamento da fibrose cística, a doença – que ainda não tem cura – pede cuidados especiais. “O paciente portador de fibrose cística deve ser acompanhado por uma equipe experiente de profissionais . Além disso, deve seguir as orientações quanto ao uso contínuo das medicações prescritas bem como consultar regularmente no centro de referência em fibrose cística. É importante também que o paciente se organize em grupos ou associações para buscar seus direitos quanto ao acesso a consultas, exames e medicamentos”, comentou.

Sintomas

A fibrose cística afeta, além do aparelho respiratório, os sistemas gastrointestinal e reprodutor. Dessa forma, os sintomas podem variar, destacando-se entre os principais a dificuldade de crescimento, perda de peso, má absorção de nutrientes, cirrose biliar, infecções respiratórias de repetição e diarreia crônica.

No caso das crianças, a fibrose cística já pode ser identificada pelo teste do pezinho. O diagnóstico precoce contribui para o bom desenvolvimento de meninos e meninas desde a Primeira Infância, já que a doença provoca diarreia e infecções pulmonares repetitivas. “Todos têm direito à saúde e o nosso país deve voltar sua atenção para um atendimento personalizado, seja o paciente portador de uma doença comum ou rara”, completou Paulo Kussek, que também foi presidente do VI Congresso Brasileiro de Fibrose Cística, realizado em Curitiba no início deste ano, .

Por conta da extensão territorial e disparidade de recursos econômicos disponíveis, o médico lembra que há diferenças no atendimento em todo Brasil.  “Há uma grande diferença no tratamento do paciente com fibrose cística – partindo de um atendimento desqualificado, sem capacidade de diagnóstico, com falta de medicamentos e exames até um atendimento padrão, que conta com a utilização de medicamentos ultramodernos e de alto custo, além de procedimentos complexos, como transplantes”, observou.

 

Mitos e verdades

Para garantir mais esclarecimentos sobre o assunto, preparamos algumas questões sobre a fibrose cística com o apoio do médico pneumologista do Hospital Pequeno Príncipe, Paulo Kussek. Confira:

– A fibrose cística é uma doença genética?

Verdade. A pessoa tem a doença por conta de um gene “defeituoso”, nomeado Regulador de Condutância Transmembrana de Fibrose Cística (CFTR), transmitido pelo pai e pela mãe – apesar de nenhum dos dois manifestar a enfermidade. O CFTR é responsável pela alteração do transporte de íons pelas membranas das células.

A fibrose cística tem cura?

Mito. Infelizmente, ainda não tem cura para a doença. Todavia, se diagnosticada precocemente, pode ser tratada diminuindo bastante as complicações que reduzem a sobrevida do paciente.

– As atividades físicas auxiliam no tratamento da doença?

Verdade. Como em todas as doenças crônicas, os exercícios fazem parte do tratamento e devem ser realizados respeitando as limitações individuais impostas pela doença. As atividades físicas contribuem para a melhora da função respiratória, auxiliam no ganho de massa muscular, previnem a osteoporose e controlam a diabetes.

– A fibrose cística é contagiosa?

Mito. De origem genética, os principais sintomas da fibrose cística são pneumonia de repetição, tosse crônica, desnutrição, dificuldade de ganhar peso e estatura, diarreia, suor mais salgado que o normal e uma espécie de alongamento das pontas dos dedos das mãos e dos pés, conhecida como “baqueteamento”.

– A doença causa deficiências cerebrais ou locomotoras?

Mito. A doença não causa esses problemas. As pessoas que têm fibrose cística apresentam secreções mais grossas e pegajosas que causam sintomas obstrutivos no sistema respiratório, digestivo e reprodutor.

– A fibrose cística pode ser detectada no teste do pezinho?

Verdade. A fibrose cística é uma das seis doenças diagnosticadas na Fase III do Programa Nacional de Triagem Neonatal – PNTN. O exame é gratuito e obrigatório em todo o país. Mas há necessidade de confirmação do diagnóstico pelo Teste do Suor, pelo qual verifica-se uma grande quantidade de cloro no suor, alteração típica confirmatória da doença.

– A fibrose cistica é tratada com antibióticos?

Verdade. A principal complicação é a infecção respiratória, por isto utiliza-se antibióticos de amplo espectro. Mas o tratamento não é tão simples assim, pois envolve inúmeros medicamentos especiais que somente os especialistas em fibrose cística têm o conhecimento para seu uso.

A fibrose cistica precisa ser acompanhada em hospital?

Verdade. Como é uma doença que acomete cronicamente vários órgãos há necessidade de uma abordagem multidisciplinar com pneumologista, gastroenterologista, nutricionista, fisioterapeuta, psicólogo (a), assistente social  e cirurgião, disponíveis em um centro de referência.

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